L’adénocarcinome de la vulve est un cancer rare qui débute dans les cellules glandulaires de la vulve, la région externe des organes génitaux féminins. Les signes précoces de l’adénocarcinome de la vulve peuvent inclure une masse, une irritation, des démangeaisons, une douleur, un saignement ou une plaie qui ne cicatrise pas. Il touche principalement les adultes, en particulier les femmes plus âgées, mais l’expérience peut varier d’une personne à l’autre. L’adénocarcinome de la vulve ne disparaît pas spontanément, et le pronostic dépend du stade de la maladie et de l’existence ou non d’une extension. Le traitement comprend souvent une chirurgie, et certaines personnes ont aussi besoin d’une radiothérapie ou d’une chimiothérapie.
Combien de personnes vivent avec Vulva adenocarcinoma ?
Les dénombrements directs de l’adénocarcinome de la vulve ne sont généralement pas rapportés isolément, mais environ 170,000 personnes dans le monde vivaient dans les 5 ans suivant un diagnostic de cancer vulvaire (GLOBOCAN, 2022) et environ 27,000 aux États-Unis (SEER*Explorer, 2024). Comme ce type rare, d’origine glandulaire, semble ne représenter qu’environ 1-5% des cancers de la vulve, selon la manière dont les tumeurs rares sont regroupées, cela suggère qu’environ 1,700-8,500 personnes dans le monde et environ 270-1,350 aux États-Unis pourraient vivre avec un adénocarcinome de la vulve, mais il s’agit d’estimations et non de dénombrements directs.
Aperçu
Vulva adenocarcinomaSymptômes
L’adénocarcinome de la vulve provoque souvent une masse vulvaire persistante, une plaie, des démangeaisons, une sensation de brûlure ou une douleur. Certaines personnes remarquent aussi un saignement, un écoulement ou des modifications cutanées qui ne guérissent pas, ce qui peut être un signe précoce d’adénocarcinome de la vulve.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic de l’adénocarcinome de la vulve est souvent meilleur lorsqu’il est diagnostiqué tôt et traité avant qu’il ne se soit propagé. Le pronostic dépend du type de tumeur, de sa taille, de l’atteinte ganglionnaire et de la capacité de la chirurgie à retirer la totalité du cancer visible.
Causes et facteurs de risque
Le risque d’adénocarcinome de la vulve est souvent lié à une irritation ou à une inflammation de longue durée, à un âge avancé et à certains syndromes héréditaires de cancer. Le tabagisme, l’immunodépression et certaines modifications glandulaires de la vulve peuvent également augmenter ce risque, bien que les causes puissent varier.
Influences génétiques
La génétique joue un rôle moins important dans l’adénocarcinome de la vulve que dans certains autres cancers, et la plupart des cas ne sont pas clairement héréditaires. Toutefois, les modifications génétiques présentes dans la tumeur peuvent aider à orienter les examens, les choix thérapeutiques et la recherche sur les personnes qui pourraient présenter un risque plus élevé.
Diagnostic
L’adénocarcinome de la vulve est diagnostiqué à l’aide d’un examen pelvien et d’un petit prélèvement de tissu, appelé biopsie. Des examens d’imagerie peuvent rechercher une extension, et le diagnostic d’adénocarcinome de la vulve est confirmé par les résultats du laboratoire.
Traitement et médicaments
Le traitement de l’adénocarcinome de la vulve associe souvent la chirurgie à une radiothérapie ciblée ou à une chimiothérapie, selon le type, la taille et l’extension de la tumeur. De nombreuses personnes atteintes d’un adénocarcinome de la vulve ont également besoin de consultations de suivi régulières pour surveiller une récidive et prendre en charge les effets indésirables.
Symptômes
L’adénocarcinome de la vulve se manifeste souvent par une modification persistante de la peau ou des tissus autour de l’orifice vaginal plutôt que par une maladie brutale. De nombreuses personnes atteintes d’un adénocarcinome de la vulve remarquent une irritation, des démangeaisons, une douleur ou l’apparition d’une nouvelle masse. Les signes varient d’une personne à l’autre et peuvent évoluer avec le temps. Les signes précoces de l’adénocarcinome de la vulve peuvent facilement être confondus avec un kyste, une irritation cutanée ou une infection.
Des démangeaisons, des picotements ou des sensations de brûlure persistants autour de la vulve peuvent être parmi les premiers signes et ne pas s’améliorer avec les crèmes habituelles. Certaines personnes peuvent avoir l’impression que la zone est irritée la majeure partie de la journée ou que cela s’aggrave avec la marche, l’exercice ou des vêtements serrés.
L’apparition d’une nouvelle masse, d’une bosse ferme ou d’une zone de tissu plus épais sur la vulve est un signe d’alerte fréquent. Elle peut rester petite au début ou grossir lentement avec le temps, même si elle n’est pas très douloureuse.
La zone peut être douloureuse, sensible au toucher ou faire mal, en particulier lorsque vous restez assis longtemps, que vous vous essuyez ou que vous portez des sous-vêtements ajustés. Pour beaucoup, il s’agit d’une gêne tenace qui revient régulièrement plutôt que d’une douleur vive et brutale.
La peau de la vulve peut apparaître rouge, pâle, plus foncée que d’habitude, à vif ou anormalement luisante. Certaines personnes remarquent une plaie ouverte, une zone croûteuse ou une plaque qui ne cicatrise pas.
Comment les gens remarquent-ils généralement Vulva adenocarcinoma en premier ?
Les personnes remarquent généralement en premier un adénocarcinome de la vulve lorsqu’une tache sur la vulve ne disparaît pas et commence à avoir un aspect différent de la peau environnante, souvent avec des démangeaisons, une sensation de brûlure, une douleur, une sensibilité au toucher ou des saignements occasionnels. Chez beaucoup de personnes, les premiers signes d’un adénocarcinome de la vulve sont une nouvelle masse, une bosse, une plaie, un ulcère ou une zone cutanée qui peut paraître rouge, pâle ou épaissie et qui continue de changer au lieu de cicatriser sur plusieurs semaines. Comme ces signes peuvent ressembler à des affections cutanées courantes ou à une irritation, de nombreuses personnes vivant avec un adénocarcinome de la vulve pensent d’abord qu’il s’agit de quelque chose de bénin, mais toute modification vulvaire persistante doit être évaluée par un clinicien.
Types de Vulva adenocarcinoma
L’adénocarcinome de la vulve est rare, et les types d’adénocarcinome de la vulve sont généralement nommés d’après le type de tissu de type glandulaire d’où le cancer semble provenir. Même lorsque les cellules paraissent différentes au microscope, au quotidien, de nombreuses personnes vivant avec un adénocarcinome de la vulve remarquent des signes précoces similaires d’adénocarcinome de la vulve, tels qu’une masse, des démangeaisons persistantes, une irritation, une douleur ou un saignement. Les signes ne se présentent pas toujours de la même façon chez tout le monde. Certains types commencent plus souvent par une petite plaie ou une modification cutanée, tandis que d’autres se développent plus profondément et peuvent ressembler davantage à une masse douloureuse près de l’orifice vaginal.
Glande de Bartholin
Ce type débute dans la région de la glande de Bartholin, près de la partie inférieure de l’orifice vaginal, et donne souvent la sensation d’une masse ferme ou d’un gonflement. Il peut d’abord être pris pour un kyste, surtout s’il provoque une sensation de pression, une douleur en position assise ou une gêne pendant les rapports sexuels. Certaines personnes remarquent aussi un saignement ou une plaie qui ne guérit pas.
Glande sudoripare
Ce type prend naissance dans les glandes sudoripares de la peau vulvaire et peut se présenter comme une petite bosse, une zone épaissie ou une plaie qui grossit lentement. Les signes peuvent inclure des démangeaisons, une sensation de brûlure ou une sensibilité, et parfois la zone peut suinter ou former une croûte. Comme il peut ressembler à un problème cutané bénin, le diagnostic est parfois retardé.
Type mammaire
Cet type rare se développe à partir d’un tissu glandulaire spécialisé de la vulve, similaire au tissu mammaire. Il se manifeste souvent par une nouvelle masse, un épaississement cutané ou une modification évoquant un mamelon dans la zone, et il peut être douloureux ou saigner. Chez de nombreuses personnes, les signes se recoupent avec ceux d’autres cancers vulvaires, si bien que des examens sont nécessaires pour les distinguer.
Type intestinal
Cette variante rare comporte des cellules qui ressemblent à un tissu normalement présent dans l’intestin. Les personnes peuvent remarquer une masse, une irritation, un écoulement muqueux ou un saignement, et la zone peut être douloureuse ou ulcérée. Tout le monde ne présentera pas tous les types de signes.
Associé à Paget
Dans certains cas, l’adénocarcinome de la vulve se développe avec ou au sein de la maladie de Paget de la vulve, une affection qui touche souvent d’abord la peau en surface. Ce tableau est plus susceptible d’entraîner des démangeaisons durables, une rougeur, une desquamation ou une zone à vif avant l’apparition d’une masse plus profonde. Le quotidien rend souvent les différences entre les types de signes plus évidentes, surtout lorsque l’irritation cutanée ne s’améliore pas avec le traitement habituel.
Puis-je ralentir l'apparition des symptômes ?
Personne n’a montré que des changements de mode de vie peuvent retarder de façon nette l’apparition des symptômes de l’adénocarcinome de la vulve, un cancer rare de la région génitale externe de la femme. Ne pas fumer, traiter les modifications cutanées ou les irritations persistantes dans cette zone et maintenir un suivi gynécologique régulier peuvent contribuer à réduire le risque global ou à détecter les problèmes plus tôt, mais cela ne revient pas à prévenir ce cancer ni à retarder l’apparition des symptômes. Il n’existe pas de test de dépistage systématique pour ce cancer ; la mesure médicale la plus utile consiste donc à faire évaluer rapidement tout nouveau prurit, douleur, nodule, saignement ou ulcère qui ne cicatrise pas ; cela peut favoriser un diagnostic plus précoce, même si cela ne peut pas garantir la prévention.
Ce que la génétique peut vous apprendre sur les symptômes
Pour l’adénocarcinome vulvaire, la génétique ne permet généralement pas de prédire avec précision les signes que vous présenterez, car ils sont plus souvent déterminés par le siège d’apparition du cancer, sa taille et le fait qu’il atteigne ou non la peau ou les glandes voisines. Certaines modifications génétiques au sein de la tumeur peuvent être associées au comportement du cancer, ce qui peut parfois être lié à la rapidité d’apparition des signes ou à leur intensité, mais cela ne permet pas de prévoir de manière fiable les signes quotidiens chez la plupart des personnes. Le risque génétique héréditaire joue ici un rôle bien plus faible que dans certains autres cancers, si bien que les tests génétiques sont généralement plus utiles pour mieux comprendre le cancer lui-même que pour savoir quels signes apparaîtront en premier.
Causes et Facteurs de Risque
La cause exacte de l’adénocarcinome de la vulve n’est souvent pas claire. Les principaux facteurs de risque de l’adénocarcinome de la vulve comprennent un âge avancé, des affections cutanées vulvaires chroniques et certaines lésions précancéreuses ou certains cancers de la même région. Le tabagisme, un système immunitaire affaibli et certaines infections antérieures, comme le HPV, peuvent augmenter le risque chez certaines personnes, mais ce lien est moins clair que pour d’autres cancers de la vulve. Les anomalies génétiques héréditaires ne sont pas une cause fréquente de l’adénocarcinome de la vulve. Le fait de présenter des facteurs de risque ne signifie pas que vous développerez forcément cette affection.
Quelles sont les causes ou facteurs de risque les plus courants ?
L’adénocarcinome de la vulve est très rare, et chez de nombreuses personnes, il n’existe pas de cause unique clairement identifiée. Le risque semble plus élevé avec l’âge avancé et en présence de problèmes durables de la peau ou des glandes de la vulve, comme une irritation persistante, certains troubles glandulaires rares ou une masse de la glande de Bartholin qui ne disparaît pas. Les modifications héréditaires des gènes ne sont pas une cause fréquente, mais des antécédents personnels ou familiaux de certains cancers peuvent être importants chez un petit nombre de personnes.
Facteurs de Risque Environnementaux et Biologiques
Comme l’adénocarcinome de la vulve est rare, les facteurs de risque biologiques et environnementaux de l’adénocarcinome vulvaire sont moins bien caractérisés que pour les cancers vulvaires plus fréquents. Les schémas les plus nets concernent l’âge avancé et certaines modifications glandulaires ou cutanées anciennes, tandis que quelques expositions extérieures peuvent augmenter le risque chez certaines personnes. Les médecins regroupent souvent les facteurs de risque en facteurs internes (biologiques) et externes (environnementaux).
L’adénocarcinome de la vulve est surtout observé plus tard à l’âge adulte, en particulier après la ménopause. Avec le vieillissement des tissus, les cellules ont eu davantage de temps pour accumuler des modifications qui peuvent favoriser la survenue d’un cancer.
La maladie de Paget de la vulve, une affection chronique de type éruptif de la peau vulvaire, peut parfois être associée à un adénocarcinome sous-jacent. Lorsque l’irritation ou les plaques d’aspect eczémateux ne disparaissent pas comme prévu, les médecins peuvent rechercher des modifications glandulaires plus profondes.
Des modifications anciennes ou inhabituelles de la glande de Bartholin, en particulier l’apparition d’une nouvelle masse après l’âge d’environ 40 ans, justifient une évaluation attentive, car certains adénocarcinomes de la vulve débutent à cet endroit. La plupart des masses dans cette région ne sont pas cancéreuses, mais la préoccupation augmente avec l’âge.
Une inflammation persistante ou des lésions tissulaires dans la région vulvaire peuvent augmenter le risque en soumettant les cellules à des agressions répétées. Cela peut se voir dans des affections cutanées ou glandulaires chroniques, même si la force de ce lien varie selon le sous-type.
Facteurs de Risque Génétiques
Lorsque ce cancer rare survient, beaucoup de personnes veulent savoir s’il est héréditaire. L’adénocarcinome de la vulve n’a généralement pas de cause héréditaire clairement démontrée, et la plupart des cas ne sont pas liés à un seul gène familial. Le fait d’être porteur d’une modification génétique ne garantit pas l’apparition de la maladie. Dans un petit nombre de familles, les médecins peuvent suspecter une prédisposition héréditaire au cancer, surtout si plusieurs apparentés ont des cancers apparentés ou des cancers survenant à un âge plus jeune.
Aucun gène unique: Aucun gène héréditaire unique n’est connu pour expliquer la plupart des cas d’adénocarcinome de la vulve. Comme ce cancer est rare, les facteurs de risque génétiques de l’adénocarcinome de la vulve ne sont pas encore entièrement connus.
Antécédents familiaux: Des antécédents familiaux marqués de plusieurs cancers peuvent être un indice d’un risque héréditaire. Cela est particulièrement important lorsque des apparentés au premier degré ont des cancers apparentés ou lorsque le cancer apparaît à un âge plus jeune qu’attendu.
Syndromes rares: Un petit nombre de personnes atteintes d’adénocarcinome de la vulve peuvent présenter un syndrome de prédisposition héréditaire au cancer plus large. Cette éventualité est plus probable lorsque le cancer vulvaire n’est pas le seul cancer inhabituel ou précoce observé dans la famille.
Modifications tumorales: La plupart des modifications géniques retrouvées dans l’adénocarcinome de la vulve sont acquises dans les cellules tumorales au cours de la vie plutôt qu’héritées d’un parent. Ces modifications peuvent favoriser la croissance du cancer, mais elles ne signifient généralement pas que les apparentés partagent le même risque.
Différences de sous-type: L’adénocarcinome de la vulve comprend plusieurs sous-types rares, et leurs profils génétiques peuvent différer. Cela signifie qu’une modification génétique liée à un sous-type peut ne pas s’appliquer à un autre.
Facteurs de Risque Liés au Mode de Vie
Lorsque l’on vous interroge sur les facteurs de risque liés au mode de vie de l’adénocarcinome de la vulve, les données sont limitées, car il s’agit d’un cancer rare. Certains comportements semblent néanmoins pertinents, car ils peuvent favoriser une inflammation chronique, un dysfonctionnement métabolique ou un retard de diagnostic. Les liens les plus nets avec le mode de vie sont le tabagisme, l’excès de poids, une activité physique insuffisante et des habitudes d’hygiène personnelle qui laissent persister une irritation prolongée.
La consommation de tabac peut augmenter le risque de cancer en endommageant l’ADN et en affaiblissant les défenses immunitaires locales des tissus vulvaires. Elle peut aussi favoriser la persistance et la progression des cellules anormales au fil du temps.
Le surpoids et l’obésité peuvent augmenter le risque par une inflammation chronique et des modifications hormonales et métaboliques susceptibles de favoriser le développement du cancer. Ils peuvent aussi rendre les signes vulvaires plus difficiles à repérer précocement, ce qui peut retarder l’évaluation.
Un mode de vie sédentaire contribue souvent à la prise de poids, à la résistance à l’insuline et à une inflammation persistante, ce qui peut augmenter indirectement le risque. Une activité physique régulière peut aider à atténuer ces effets favorisant le cancer, surtout lorsqu’elle contribue au contrôle du poids.
Une alimentation favorisant un apport calorique excessif et la prise de poids peut augmenter indirectement le risque en aggravant l’inflammation liée à l’obésité et la surcharge métabolique. Aucun aliment précis n’est connu pour provoquer un adénocarcinome de la vulve, mais les habitudes alimentaires à long terme qui favorisent un poids santé sont plus favorables.
Prévention des Risques
L’adénocarcinome de la vulve ne peut souvent pas être entièrement prévenu, mais certaines mesures peuvent réduire le risque ou aider à le dépister plus tôt, à un stade où le traitement est généralement plus simple. La prévention consiste à diminuer le risque, et non à l’éliminer complètement. Pour beaucoup de personnes vivant avec des symptômes vulvaires, la mesure la plus utile est de ne pas ignorer une plaie, une masse, une zone de peau modifiée ou des démangeaisons persistantes qui ne disparaissent pas. Comme l’adénocarcinome de la vulve est rare et peut d’abord ressembler à des problèmes cutanés fréquents, des soins gynécologiques réguliers et une évaluation précoce des modifications persistantes sont importants.
La vaccination contre le HPV peut aider à réduire le risque de certains cancers de la vulve, en particulier ceux liés à des types de HPV à haut risque. Elle ne prévient pas tous les cas d’adénocarcinome de la vulve, mais elle peut constituer un élément important de la prévention globale des cancers vulvaires.
Consultez un clinicien si vous avez une masse vulvaire, des saignements, une douleur, un épaississement de la peau ou des démangeaisons qui durent depuis des semaines. Les premiers signes de l’adénocarcinome de la vulve peuvent paraître discrets au début, donc une biopsie d’une zone persistante peut être plus utile que d’attendre.
Les examens pelviens et vulvaires de routine peuvent aider à repérer des zones anormales avant qu’elles ne grossissent ou ne se propagent. La prévention est plus efficace lorsqu’elle est associée à des contrôles réguliers.
Une irritation vulvaire persistante, des affections cutanées chroniques ou des modifications précancéreuses doivent être évaluées et traitées si nécessaire. Un bon suivi peut réduire le risque que des cellules anormales passent inaperçues.
Peut-on prévenir Vulva adenocarcinoma ?
Il n’existe aucun moyen certain ou avéré de prévenir l’adénocarcinome de la vulve, un cancer rare des organes génitaux externes. Comme il n’a souvent pas de cause claire, la mesure la plus utile consiste à faire évaluer précocement les signes persistants, comme l’apparition d’une nouvelle masse, des saignements, une douleur ou des modifications cutanées, ce qui peut aider à le détecter plus tôt, même si cela ne le prévient pas nécessairement.
Transmission
L’adénocarcinome de la vulve n’est pas une maladie infectieuse. Il ne peut donc pas être transmis par une autre personne lors d’un rapport sexuel, d’un baiser, du partage de serviettes ou de sièges de toilettes, ni par un contact rapproché de la vie quotidienne. De nombreuses personnes vivant avec un adénocarcinome de la vulve craignent de le transmettre à un partenaire ou à un membre de leur famille, mais ce cancer ne se propage pas d’une personne à l’autre.
En revanche, l’adénocarcinome de la vulve se développe lorsque les cellules de la vulve se modifient et commencent à se multiplier de façon incontrôlée. Dans la plupart des cas, il ne s’agit pas d’une maladie que l’on hérite directement, même si un petit nombre de personnes peut présenter une prédisposition héréditaire qui augmente leur risque global de cancer.
Quand tester vos gènes
La plupart des personnes atteintes d’un adénocarcinome vulvaire n’ont pas besoin d’un test génétique de prédisposition héréditaire uniquement pour un dépistage précoce, car les gènes de dépistage de routine ne sont pas bien établis pour ce cancer. Il peut être utile d’en discuter si vous avez des antécédents familiaux marqués de cancers liés au syndrome de Lynch ou si votre cancer est avancé, récidivant ou inhabituel, car l’analyse tumorale peut parfois orienter le traitement.
Diagnostic
L’adénocarcinome de la vulve est généralement diagnostiqué après qu’une nouvelle boule, une plaie, une zone de modification cutanée ou une irritation vulvaire persistante entraîne une consultation médicale. Les signes précoces de l’adénocarcinome de la vulve peuvent facilement être confondus avec des problèmes plus fréquents, comme des infections ou des affections cutanées, si bien que le diagnostic commence souvent par un examen attentif, puis se poursuit par des examens qui confirment la cause. Il est naturel de vous inquiéter lorsque les signes n’ont pas d’explication claire.
Les médecins commencent généralement par vous interroger sur des signes tels que des démangeaisons, une douleur, un saignement, des pertes ou une plaie qui ne cicatrise pas. Un antécédent médical détaillé peut aider à préciser depuis combien de temps les modifications sont présentes et si d’autres affections vulvaires peuvent être en cause.
Un clinicien examine attentivement la vulve et peut aussi vérifier le vagin, le col de l’utérus et les tissus voisins. Il recherche des zones suspectes, comme une masse ferme, un ulcère, une peau épaissie ou l’orifice d’une glande qui paraît anormal.
Un petit échantillon de tissu est prélevé sur la zone anormale et examiné au microscope. C’est l’étape clé du diagnostic de l’adénocarcinome de la vulve, car elle confirme la présence de cellules cancéreuses et leur type.
La biopsie peut aussi montrer où la tumeur a pu débuter, notamment dans les glandes sudoripares, le tissu de la glande de Bartholin ou à partir d’une extension d’un autre site voisin. Cela est important, car le choix du traitement dépend du type cellulaire exact et de la profondeur d’invasion de la tumeur.
Comment diagnostique-t-on Vulva adenocarcinoma ?
Les médecins diagnostiquent généralement l’adénocarcinome de la vulve en vous interrogeant sur vos signes, en réalisant un examen attentif de la vulve et des zones voisines, puis en prélevant un petit fragment de tissu à examiner au microscope ; cet examen tissulaire, appelé biopsie, confirme le diagnostic. Ensuite, des examens d’imagerie tels qu’une échographie, un scanner, une IRM ou une TEP, et parfois l’examen des ganglions lymphatiques voisins, peuvent être utilisés pour voir si le cancer s’est propagé et pour aider à planifier le traitement.
Étapes de Vulva adenocarcinoma
L’adénocarcinome de la vulve est généralement décrit par le stade du cancer, qui indique jusqu’où il a grossi ou s’est propagé au moment du diagnostic. En pratique, le stade aide les médecins à estimer quelle partie de la vulve est touchée et si les ganglions lymphatiques voisins ou d’autres organes sont atteints. Un diagnostic précoce et précis vous aide à planifier l’avenir en toute confiance. Les médecins l’évaluent à l’aide de l’examen clinique, de l’imagerie et des résultats de l’analyse des tissus, et non sur la seule base des premiers signes de l’adénocarcinome de la vulve.
Stade 0
Les cellules anormales sont limitées à la couche superficielle et n’ont pas envahi les couches plus profondes. Il s’agit d’une forme très précoce qui ne s’est pas propagée.
Stade 1
Le cancer est limité à la vulve ou à la peau périnéale voisine. Il ne s’est pas propagé aux ganglions lymphatiques ni à des parties éloignées du corps.
Stade 2
L’adénocarcinome de la vulve a envahi des structures voisines telles que le vagin inférieur, l’urètre inférieur ou l’anus. Il ne s’est toujours pas propagé aux ganglions lymphatiques voisins.
Stade 3
Le cancer peut être de n’importe quelle taille et a atteint les ganglions lymphatiques de l’aine. Chez certaines personnes, il s’est aussi propagé aux tissus voisins en même temps.
Stade 4
L’adénocarcinome de la vulve s’est propagé plus largement à des organes voisins, à des structures pelviennes plus profondes ou à des parties éloignées du corps. C’est le stade le plus avancé et il nécessite généralement un plan de traitement plus large.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic de l’adénocarcinome de la vulve dépend principalement du stade au diagnostic, de la taille de la tumeur, de l’atteinte ganglionnaire et de la possibilité d’enlever complètement le cancer par le traitement. Lorsqu’il est dépisté précocement et qu’il reste limité à la vulve, le pronostic est souvent favorable, et de nombreuses patientes obtiennent un contrôle durable de la maladie après une chirurgie, avec ou sans radiothérapie. Les résultats sont moins bons lorsque le cancer s’est propagé aux ganglions inguinaux ou pelviens, qu’il récidive après le traitement ou qu’il se présente avec des métastases à distance. La mortalité varie selon le stade, mais les décès sont beaucoup plus fréquents dans les formes avancées que dans les tumeurs localisées. Un suivi rapproché est important, car des récidives peuvent survenir, en particulier au cours des premières années suivant le traitement. Dans l’ensemble, un diagnostic précoce et un traitement efficace de l’adénocarcinome de la vulve sont associés aux meilleures chances de survie.
Effets à Long Terme
Pour de nombreuses personnes, l’adénocarcinome de la vulve peut avoir des effets durables liés à la fois au cancer lui-même et à son traitement. Le pronostic à long terme dépend souvent du stade au diagnostic, du fait que le cancer récidive ou non, et de l’importance de la chirurgie, de la radiothérapie ou des autres traitements nécessaires. Certaines personnes peuvent constater qu’après le traitement, des activités quotidiennes comme la marche, la position assise prolongée ou les rapports sexuels leur paraissent différentes. Il est important de se rappeler que « à long terme » ne signifie pas toujours « évolutif », mais le suivi reste essentiel, car une récidive peut survenir des mois ou des années plus tard.
L’adénocarcinome de la vulve peut récidiver dans la vulve, les ganglions lymphatiques voisins ou ailleurs dans l’organisme après le traitement. C’est l’une des raisons pour lesquelles les consultations de suivi régulières et la surveillance des premiers signes de l’adénocarcinome de la vulve restent importantes au fil du temps.
Certaines personnes présentent une douleur vulvaire persistante, une sensation de brûlure, un engourdissement ou une sensibilité au toucher après une chirurgie ou une radiothérapie. Chez beaucoup, les signes sont surtout perceptibles en position assise, à vélo, avec des vêtements serrés ou lors d’une activité sexuelle.
La guérison peut laisser un tissu cicatriciel, une induration ou un rétrécissement autour de la vulve ou de l’orifice vaginal. Avec le temps, de petits ajustements du quotidien peuvent être nécessaires, car les mouvements, les examens pelviens ou l’intimité peuvent devenir moins confortables.
De nombreuses personnes vivant avec un adénocarcinome de la vulve remarquent des modifications durables du confort sexuel, du désir ou de l’excitation. La sécheresse, la douleur, les préoccupations liées à l’image corporelle et la peur de la récidive peuvent tous retentir sur l’intimité.
Comment est-ce de vivre avec Vulva adenocarcinoma
Vivre avec un adénocarcinome vulvaire peut être profondément intime, car il touche souvent en même temps le confort, l’intimité, l’image corporelle et la santé sexuelle. De nombreuses personnes atteintes de ce cancer peuvent ressentir une douleur, des démangeaisons, des brûlures, des saignements ou une gêne à la marche, en position assise, à la miction ou lors des rapports intimes, et le traitement peut ajouter de la fatigue, des douleurs et une charge émotionnelle au quotidien. Il peut aussi avoir des répercussions plus larges, en sollicitant les partenaires, la famille et les proches pour les rendez-vous, la convalescence et le soutien émotionnel, ce qui peut modifier temporairement les habitudes et les relations. Même ainsi, avec des plans de soins clairs, une prise en charge de la douleur et un soutien sincère, de nombreuses personnes vivant avec un adénocarcinome vulvaire trouvent des moyens de préserver leur dignité, de rester en lien avec leurs proches et de traverser le traitement pas à pas.
Traitement et Médicaments
Le traitement de l’adénocarcinome de la vulve vise généralement à enlever la tumeur, souvent par chirurgie, et certaines personnes ont aussi besoin d’une radiothérapie ou d’un traitement médicamenteux, selon la taille et le type de la tumeur, ainsi que selon qu’elle s’est propagée ou non. Chez de nombreuses personnes atteintes d’adénocarcinome de la vulve, le traitement peut aussi inclure l’examen des ganglions lymphatiques voisins, car cela aide à guider la suite de la prise en charge et réduit le risque de passer à côté d’un cancer en dehors de la zone principale. Les médecins recommandent parfois une combinaison de modifications du mode de vie et de médicaments, et lorsque des médicaments sont utilisés, il s’agit le plus souvent d’une chimiothérapie, tandis que le soulagement de la douleur, les soins de la peau et le soutien de la santé sexuelle peuvent aussi être une partie importante des soins. Trouver le traitement adapté peut prendre un certain temps, surtout parce que les plans de traitement des signes précoces de l’adénocarcinome de la vulve et ceux de la maladie plus avancée peuvent être très différents.
Peut-on guérir Vulva adenocarcinoma ?
L’adénocarcinome de la vulve, un cancer rare de la partie externe des organes génitaux féminins, peut parfois être guéri, en particulier s’il est diagnostiqué tôt et ne s’est pas propagé. Le traitement comprend généralement une chirurgie, et certaines personnes ont aussi besoin d’une radiothérapie ou d’un médicament qui détruit les cellules cancéreuses. Si le cancer est plus avancé, le traitement peut encore le faire régresser, contrôler les symptômes et aider les personnes à vivre plus longtemps, même lorsqu’une guérison n’est pas possible.
Traitement Non Médicamenteux
Les soins quotidiens du adénocarcinome de la vulve visent souvent à enlever ou à contrôler le cancer tout en protégeant autant que possible le confort, la fonction vésicale et intestinale, ainsi que la santé sexuelle. La prise en charge de cette affection comprend souvent une chirurgie, et certaines personnes ont aussi besoin d’une radiothérapie ou d’un soutien en réadaptation selon la taille, la localisation et le stade de la tumeur. Comme le traitement peut affecter la marche, la position assise, la miction et l’intimité, les soins de support constituent une part importante du traitement de l’adénocarcinome de la vulve, et non un complément.
La chirurgie est le principal traitement non médicamenteux chez de nombreuses personnes atteintes d’adénocarcinome de la vulve. Elle vise à enlever le cancer avec une marge de tissu sain, et, parfois, les ganglions lymphatiques voisins sont également examinés ou retirés afin de voir si le cancer s’est propagé.
La radiothérapie utilise des faisceaux de haute énergie pour cibler les cellules cancéreuses lorsque la chirurgie seule ne suffit pas ou lorsque la chirurgie serait trop étendue. Elle peut être administrée avant la chirurgie, après la chirurgie ou, parfois, à la place de la chirurgie chez certaines personnes.
Si une extension du cancer est suspectée, le traitement peut inclure l’examen des ganglions lymphatiques inguinaux par une procédure du ganglion sentinelle ou un curage ganglionnaire plus étendu. Cela aide à orienter les étapes suivantes et peut réduire le risque de sous-traitement ou de surtraitement de la maladie.
Après la chirurgie, des soins attentifs de la plaie et de la peau peuvent aider à soulager la douleur, l’écoulement, le gonflement et à favoriser la cicatrisation dans une zone sensible. Certaines personnes constatent qu’un nettoyage doux, des vêtements amples et un suivi rapproché rendent les gestes du quotidien, comme s’asseoir ou aller aux toilettes, plus faciles à gérer.
Vos gènes peuvent avoir un impact sur l'efficacité des médicaments
Pour la plupart des personnes vivant avec un adénocarcinome vulvaire, le choix du traitement dépend surtout de la localisation du cancer, de son extension et de l’état de santé général, et non de différences génétiques héréditaires. Dans certains cas avancés, les médecins peuvent rechercher dans la tumeur elle-même des modifications qui peuvent indiquer si certains médicaments plus récents ont plus ou moins de chances d’être efficaces, mais cela n’est pas systématique pour tout le monde et cela dépend du type exact de tumeur. Ainsi, même si les gènes peuvent intervenir dans quelques situations, ils jouent en général ici un rôle bien plus limité que pour certains autres cancers.
Traitements Pharmacologiques
Les médicaments contre l’adénocarcinome vulvaire sont généralement utilisés lorsque le cancer est avancé, s’est propagé ou qu’un traitement est administré avec une radiothérapie plutôt qu’avec la chirurgie seule. Les traitements médicamenteux ne visent pas à tout corriger d’un seul coup, mais à ralentir le cancer, à soulager les signes et à aider les autres traitements à mieux agir. Comme ce cancer est rare, les médecins choisissent souvent les médicaments en fonction de l’étendue de la propagation, de votre état de santé général et des caractéristiques de la tumeur elle-même. En pratique, la chimiothérapie de l’adénocarcinome vulvaire est souvent adaptée à partir des traitements utilisés pour d’autres cancers vulvaires et gynécologiques.
Le cisplatine est l’un des médicaments de chimiothérapie les plus utilisés pour l’adénocarcinome vulvaire, surtout lorsqu’une radiothérapie est également administrée. Il peut rendre les cellules cancéreuses plus sensibles à la radiothérapie et peut aussi être utilisé seul ou dans un traitement associant plusieurs médicaments.
Le carboplatine et le paclitaxel sont souvent utilisés ensemble pour un adénocarcinome vulvaire qui s’est propagé, qui est réapparu ou qui ne peut pas être traité complètement par chirurgie. Cette association est un traitement initial fréquent des formes avancées, car elle peut agir sur les cellules cancéreuses dans tout l’organisme.
Le fluorouracile, souvent appelé 5-FU, et la mitomycine sont d’anciens médicaments de chimiothérapie qui peuvent être utilisés avec la radiothérapie dans certains cas. Ils ne constituent pas aujourd’hui le choix le plus fréquent, mais ils peuvent encore être envisagés selon le plan de traitement et la pratique locale.
Le pembrolizumab est un médicament d’immunothérapie qui peut être proposé pour certains adénocarcinomes vulvaires avancés si la tumeur présente certains marqueurs, comme une positivité de PD-L1, un MSI-H ou une charge mutationnelle tumorale élevée. Tout le monde ne répond pas au même médicament de la même façon, donc l’analyse de la tumeur peut aider à déterminer si cette option mérite d’être envisagée.
Influences Génétiques
Lorsqu’un adénocarcinome de la vulve est diagnostiqué, il est fréquent de se demander s’il est héréditaire. Chez la plupart des personnes, l’adénocarcinome de la vulve n’est pas causé par un seul gène transmis dans la famille ; il se développe le plus souvent lorsque des modifications génétiques s’accumulent au fil du temps dans les cellules de la vulve. Les antécédents familiaux sont l’un des indices les plus solides d’une influence génétique. Des antécédents familiaux marqués d’adénocarcinome de la vulve ou de plusieurs autres cancers, en particulier à un âge plus jeune, peuvent amener les médecins à rechercher plus attentivement une prédisposition héréditaire au cancer, même si cela reste rare. Même dans ce cas, les tests génétiques réalisés dans le cadre d’un adénocarcinome de la vulve ne retrouvent pas de cause héréditaire claire chez la plupart des personnes, mais des antécédents familiaux soigneusement recueillis peuvent aider à orienter les prochaines étapes pour vous et vos proches.
Vulva adenocarcinoma est-il génétique ?
La génétique joue un rôle moins important dans l’adénocarcinome de la vulve que dans certains autres cancers, et la plupart des cas ne sont pas clairement héréditaires. Toutefois, les modifications génétiques présentes dans la tumeur peuvent aider à orienter les examens, les choix thérapeutiques et la recherche sur les personnes qui pourraient présenter un risque plus élevé.
Avoir un risque génétique n'est pas nécessairement un diagnostic
Les variants génétiques sont une composante courante et normale de la biologie humaine. La plupart n’ont pas d’impact direct sur la santé et reflètent simplement la diversité naturelle observée chez les personnes. Pour de nombreux gènes, la présence d’un variant associé à une affection suggère un lien possible plutôt qu’un diagnostic certain, en particulier lorsque plusieurs gènes et facteurs environnementaux sont en jeu. Dans certaines situations, toutefois, un variant bien caractérisé dans un gène particulier peut suffire à confirmer un diagnostic.
Pharmacogénétique – comment la génétique influence les médicaments
Lorsque l’adénocarcinome de la vulve récidive, s’est propagé ou est difficile à traiter par la chirurgie seule, le choix du médicament peut dépendre en partie du profil génétique de la tumeur. Toutes les différences de réponse ne sont pas d’origine génétique, mais les médecins peuvent parfois analyser la tumeur à la recherche d’altérations génétiques qui pourraient orienter vers un médicament ciblé ou, dans certains cas, une immunothérapie. Cela est différent des gènes avec lesquels vous êtes né(e), et, pour de nombreuses personnes vivant avec un adénocarcinome de la vulve, les décisions thérapeutiques reposent encore davantage sur le type exact de tumeur, son stade et le fait que la radiothérapie ou la chimiothérapie ait déjà été utilisée. Le test pharmacogénétique héréditaire ne fait pas partie du bilan habituel dans l’adénocarcinome de la vulve, même s’il peut parfois être envisagé dans des situations particulières. Comme ce cancer est rare et comprend plusieurs formes, le test génétique pour le traitement de l’adénocarcinome de la vulve est le plus souvent envisagé lorsque la maladie est récidivante ou s’est propagée, ou lorsque les médecins recherchent des possibilités d’essai clinique.
Interactions avec d'autres pathologies
Pour de nombreuses personnes vivant avec un adénocarcinome de la vulve, d’autres problèmes de santé peuvent influencer la rapidité avec laquelle les signes sont repérés et la façon dont le traitement est planifié. Les affections cutanées de la vulve, une irritation de longue durée ou des infections peuvent parfois provoquer des démangeaisons, une sensibilité douloureuse ou de petites modifications qui paraissent semblables au premier abord, ce qui peut retarder l’attention portée aux signes précoces de l’adénocarcinome de la vulve. Les médecins parlent de « comorbidité » lorsque deux affections surviennent en même temps. L’adénocarcinome de la vulve peut aussi être plus difficile à prendre en charge en présence d’un diabète, d’une maladie cardiaque, d’une maladie pulmonaire ou de troubles du système immunitaire, car la chirurgie, la radiothérapie ou d’autres traitements peuvent soulever des préoccupations concernant la cicatrisation des plaies, le risque d’infection et le rétablissement global. Chez certaines personnes, un autre cancer de la région génitale ou urinaire peut compliquer les examens et les décisions thérapeutiques, car des signes tels que des saignements, une douleur ou une nouvelle masse peuvent se chevaucher. C’est pourquoi de nombreuses personnes atteintes d’un adénocarcinome de la vulve bénéficient d’une prise en charge coordonnée, afin que chaque affection soit envisagée ensemble, et non séparément.
Comment les gènes peuvent provoquer des maladies
Les humains possèdent plus de 20 000 gènes, chacun remplissant une ou plusieurs fonctions spécifiques dans le corps. Un gène indique au corps comment digérer le lactose du lait, un autre comment construire des os solides, et un autre encore empêche les cellules du corps de commencer à se multiplier de manière incontrôlée et de se transformer en cancer. Comme tous ces gènes ensemble représentent les instructions de construction de notre corps, un défaut dans l’un de ces gènes peut avoir de graves conséquences sur la santé.
Grâce à des décennies de recherche génétique, nous connaissons le code génétique de tout gène humain sain/fonctionnel. Nous avons également identifié qu’à certaines positions sur un gène, certains individus peuvent avoir une lettre génétique différente de la tienne. Nous appelons ces points sensibles des « variations génétiques » ou simplement des « variantes ». Dans de nombreux cas, des études ont pu démontrer que posséder la lettre génétique « G » à une certaine position est bénéfique pour la santé, tandis que posséder la lettre « A » à la même position perturbe la fonction du gène et provoque une maladie. Genopedia te permet de visualiser ces variantes dans les gènes et résume tout ce que nous savons grâce à la recherche scientifique sur les lettres génétiques (génotypes) qui ont de bonnes ou de mauvaises conséquences sur ta santé ou tes traits.
Quelles autres conditions peuvent provoquer des symptômes similaires à Vulva adenocarcinoma ?
Une douleur, une masse, des démangeaisons, un saignement ou une modification cutanée de la vulve peuvent également être dus à un kyste ou à une infection de la glande de Bartholin, à des problèmes cutanés chroniques comme le lichen scléreux ou l’eczéma, ou à des infections comme une infection à levures ou certaines infections sexuellement transmissibles. Les médecins s’assurent aussi qu’il ne s’agit pas d’un autre type de cancer de la vulve pouvant avoir un aspect similaire, en particulier le carcinome épidermoïde de la vulve, plus fréquent, et, plus rarement, le mélanome.
Histoire
Bien avant que les médecins puissent classer les cancers vulvaires dans les catégories modernes, des excroissances inhabituelles de la vulve étaient décrites principalement par leur aspect et leur consistance. Dans les écrits médicaux antérieurs, de nombreuses tumeurs vulvaires différentes étaient regroupées, si bien que l’adénocarcinome de la vulve n’était pas toujours reconnu comme un type distinct à part entière. Cela signifiait que les personnes vivant avec cette affection étaient souvent décrites sous des appellations plus larges, alors que la tumeur pouvait évoluer différemment des cancers vulvaires plus fréquents.
À mesure que les sciences médicales ont progressé, les anatomopathologistes ont commencé à étudier ces tumeurs plus en détail au microscope. Cela a aidé les médecins à distinguer les cancers qui prennent naissance dans un tissu de type glandulaire de ceux qui débutent dans la surface cutanée. Au fil du temps, l’adénocarcinome de la vulve a été mieux défini, y compris des formes rares pouvant apparaître à proximité de structures telles que la glande de Bartholin ou à partir d’autres cellules spécialisées de la région vulvaire. Toutes les descriptions précoces n’étaient pas complètes, mais elles ont ensemble contribué à établir la vision actuelle, plus claire, de la maladie.
Dans la seconde moitié du 20e siècle et jusqu’à des décennies récentes, l’amélioration des examens anatomopathologiques et de l’imagerie a modifié la façon dont l’adénocarcinome de la vulve était diagnostiqué et classé par stade. Au lieu de se fonder uniquement sur ce qui pouvait être observé lors de l’examen, les médecins ont été davantage en mesure de déterminer où le cancer avait débuté et s’il s’était propagé. Pour beaucoup, cela a permis d’obtenir un diagnostic plus précis après que des signes tels qu’une masse persistante, une irritation, des saignements ou une douleur ne sont pas disparus.
Aujourd’hui, l’adénocarcinome de la vulve reste considéré comme rare, et une grande partie des connaissances médicales repose sur l’étude attentive d’un nombre limité de cas plutôt que sur de très grands essais. Malgré cela, la sensibilisation s’est améliorée. C’est important, car les signes précoces de l’adénocarcinome de la vulve peuvent d’abord être pris pour des problèmes vulvaires plus fréquents, comme un kyste, une lésion ou une irritation persistante. L’examen de son histoire aide à comprendre pourquoi le diagnostic a pu autrefois être retardé et pourquoi une évaluation minutieuse joue désormais un rôle si important.